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Secuelas Tardías de Poliomielitis Paralítica

Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry, 1979, 42, 117-122

Secuelas tardías de poliomielitis paralítica: un estudio clínico y electromiográfico.
MICHAEL HAYWARD Y DOUGLAS SEATON
Texto original en inglés, traducción al español: Dr. Jorge Federico Eufracio Téllez



 Desde la Unidad Neurológica Regional, Hospital  Walton, Liverpool.
RESUMEN: Un estudio prospectivo se llevó a cabo en 24 voluntarios que habían sufrido de poliomielitis paralítica hasta 51 años antes. Una EMG cuantitativa se llevó a cabo en cada paciente. Macroscópicamente planteadas, amplitudes medias de patrones de interferencia se encontraron en muchos músculos fuertes, así como en músculos débiles. Tales músculos con frecuencia mostraron "contracciones fasciculares", una manifestación de pérdida de unidades motoras pequeñas normales. En muchos pacientes la evidencia clínica y EMG de denervación parcial crónica fue más extensa de lo que se habían dado cuenta. Esto sugiere que, con la edad avanzada, se produce un daño menor en el sistema nervioso periférico y se complementa con neuronas motoras ya agotadas por la poliomielitis, por lo que podrá haber una respuesta exagerada con un aumento de señales bajas a las neuronas motoras.

    El deterioro tardío de la función es una secuela bien documentada en una proporción de pacientes que sufrieron de poliomielitis paralítica años atrás (Anderson et al., 1972). Ha habido una serie de informes que describen el desarrollo de la enfermedad neuronal motora en estos pacientes (Kayser-Gatchalian, 1973). En nuestra experiencia los pacientes referidos a nosotros con este diagnóstico no ha habido en cada caso una explicación aceptable para el deterioro, y el parecido con la enfermedad de la neurona motora ha sido superficial. Esta experiencia nos ha llevado a aplicar un estudio prospectivo clínico y electromiográfico (EMG) de un grupo de 24 pacientes, que no asisten a un hospital, que había sufrido de poliomielitis paralítica hasta 51 años atrás, prestando especial atención a las manifestaciones y el alcance de la denervación parcial crónica y evidencia de deterioro en la función.

Pacientes y métodos

Los pacientes fueron 15 hombres y nueve mujeres voluntarias que fueron identificados con la cooperación de una sociedad deportiva para personas con discapacidad y por el índice de diagnóstico de una unidad local de enfermedades infecciosas. Otros dos sujetos que fueron entrevistados fueron rechazados en el estudio debido a dudas sobre la verdadera naturaleza de su enfermedad original. Todos los sujetos fueron interrogados en detalle acerca de sus capacidades funcionales y sometidos a un examen físico completo que incluyó la medición del máximo esfuerzo voluntario de los grandes grupos musculares con una pesa de resorte y la medición de la longitud y el grosor de las extremidades.

Dirección para la solicitud de sobretiros: Dr. M. Hayward, Departamento de Medicina Neurología, el Hospital Walton, Rice Lane, Liverpool L9 IAE.
Aceptado 12 de septiembre 1978.

En cada sujeto una medida objetiva de denervación parcial crónica se practicó en uno o más músculos, llevando a cabo una EMG cuantitativa contra carga estándar. La carga en el músculo durante el examen EMG se controla mediante un transductor de galga de tensión cuya salida se amplifica y se muestra al sujeto y el examinador en un medidor de la escala analógica de gran tamaño. La técnica de exploración y método de análisis fueron de otra manera como se ha descrito en detalle por Hayward (1977). El ancho de banda de los amplificadores utilizados (Medelec Ltd.) fue creado a partir del 8 Hz-16 kHz.

Resultados.

Los resultados de la EMG cuantitativa y los detalles del grado de incapacidad clínica de los 24 sujetos se muestran en la Tabla. Los pacientes han sido agrupados de acuerdo con el músculo elegido para el examen EMG y cada grupo en orden de tiempo transcurrido desde la infección aguda de la poliomielitis. Las edades de los sujetos osciló entre 18 - 68 años y su poliomielitis ocurrió entre 13-51 años antes. El grado de discapacidad residual se clasificó 0 a 3.

Tabla Los sujetos con poliomielitis antigua se enumeran en la medida de la parálisis inicial, el grado de incapacidad residual (ver texto), el máximo esfuerzo voluntario (MVE) de los músculos examinados por EMG y los resultados del EMG cuantitativo llevado a cabo con una carga fija (comparar los valores anormales de la tabla con los descritos en negrita).
Valores medios normales (Hayward, 1977): bíceps braquial, con una media 371 / s, SD 89, con una amplitud media de 0.35mV, DE 0,07; vasto interno, con una amplitud media 263 / s, SD 73, con una amplitud media de 0.33mV, SD 0.05; tibial anterior, significa que se vuelve 307 / s, SD 43, con una amplitud media de 0.45mV, SD 0.09.

La discapacidad de ocho sujetos se clasificó en 0 es decir, que estaban completamente libres de cualquier síntoma de discapacidad. Con grado 1 de discapacidad (siete sujetos), indicaron la presencia de síntomas leves, no lo suficientemente graves como para afectar la movilidad en el hogar, la capacidad de utilizar el transporte público, para trabajar en el hogar o en el trabajo. Varios de estos siete sujetos fueron empleados en trabajos físicamente intensos, como trabajar en los muelles. No utilizaban ningún tipo de dispositivo de apoyo físico, aunque muchos habían utilizado ortesis u otros aparatos varios años después del ataque agudo. Con grado 2 de discapacidad (cinco sujetos) mostraron alguna pérdida de la movilidad, la imposibilidad de utilizar el transporte público normal, la necesidad de protección en el empleo, o el uso continuo de un dispositivo físico para ayudar a la movilidad. Los cuatro sujetos con discapacidad grado 3 estaban severamente discapacitados, en gran medida en silla de ruedas. El paciente 5 se había convertido en un arquero campeón a pesar de tener las piernas paralizadas y la participación inicial del brazo izquierdo. El paciente 1 fue el más gravemente discapacitado, con las piernas paralizadas y la participación de moderada a grave de ambos brazos. Diez de los sujetos de todos los grados de discapacidad han tenido cirugías ortopédicas realizadas para mejorar la función y reducir la deformidad. Las cirugías incluyen tenotomías, transposiciones tendinosas, y una fusión espinal. Varios pacientes se habían sometido a muchas operaciones.


Texto original en inglés, traducción al español: Dr. Jorge Federico Eufracio Téllez



    Muchos de los pacientes, de todos los grados de discapacidad tenían síntomas relativamente leves de larga duración que se consideran como parte de sus secuelas. El más común de estos síntomas fueron los calambres, que afectaron tanto a los músculos débiles y algunos de los cuales eran relativamente fuertes. En general, los pacientes con grados 2 y 3 de discapacidad han tendido a ser menos móviles, ya que habían envejecido. Los pacientes 6, 19, y 23 habían perdido su empleo debido a la disminución de su movilidad. Algunos de los pacientes habían sufrido fracturas al caer debido a la debilidad o inestabilidad de una extremidad. Seis pacientes se quejaron de dolores en las articulaciones, por lo general asociados con debilidad local o inestabilidad, que tendían a ser más problemáticas con la edad. El paciente 1, que había pasado las primeras siete semanas de su enfermedad aguda en un respirador y había estado en el hospital durante más de un año, se quejó de que a medida que había crecido, había sufrido de infecciones respiratorias con mayor frecuencia. Tenía debilidad residual significativa de los músculos intercostales, así como de los brazos y las piernas. Los hallazgos del examen físico de los pacientes que ingresaron, la disminución de la movilidad no difería en nada de los otros pacientes con el mismo grado de discapacidad, cuya función, obviamente, no está deteriorada.

    El signo físico más común del lapso de la poliomielitis fue la reducción de la masa muscular. Cuando el paciente había sido afectado durante la infancia se asoció con un acortamiento de la extremidad. La fuerza muscular se redujo en todos los músculos que fueron afectados, pero cuando fue grave a menudo se encontraron sorprendentemente bien conservados los músculos que fueron sólo moderadamente afectados.

    La mayoría de los pacientes presentaba "fasciculaciones" (Denny-Brown y Pennybacker, 1938) en los músculos afectados y también claramente y con bastante frecuencia en los músculos que fueron clínicamente por lo demás normales o sólo ligeramente reducidos en volumen y fuerza. Si los músculos no se relajan por completo, o durante la contracción deliberadamente ligera, una contracción regular de los fascículos musculares podrá ser vista bajo la piel y se puede sentir al palpar el músculo. Cuando el grado de contracción voluntaria se aumentó el movimiento se hizo más prominente, haciendo que la superficie del músculo pareciera ondular debajo de la piel. Los potenciales de acción de unidad motora que se identificaron con el fenómeno clínico de contracción- fasciculación fueron por lo general de amplitud relativamente alta. Estas unidades motoras podrían mostrar estar bajo la influencia de los mecanismos normales de control. Su frecuencia de descarga aumentó cuando al paciente se le pidió aumentar ligeramente la contracción del músculo, y su actividad siempre finalizó con la colocación cuidadosa en reposo de las extremidades del sujeto. No se intentó estimar las tensiones de contracción de estas unidades, pero se ha observado con frecuencia durante los exámenes EMG que los sujetos no podían mantener una contracción de los músculos de fuerza moderada tan uniformemente como un individuo normal. El examen de  salida del medidor de deformación mostró una ondulación gruesa superpuesta a la contracción de base. Esta función no se limita a los músculos débiles. Se asoció siempre con fasciculaciones y ambas características se asocian invariablemente con anomalías de la EMG en el músculo (aumento de la amplitud media, del patrón de interferencia, incluso cuando tenía el músculo fuerza y grosor normal).

    Fasciculaciones espontáneas, es decir, contracciones irregulares de las unidades motoras desvinculadas del esfuerzo voluntario se observaron en sólo cinco pacientes y nunca fueron abundantes. Otros dos pacientes dijeron que ocasionalmente estaban conscientes de las contracciones espontáneas, aunque estas no fueron identificadas durante el examen físico. Repetitivas descargas de alta frecuencia se registraron a partir de dos áreas del músculo en el paciente de 22 años, muy gravemente afectado muscularmente, cuyas características EMGs no eran típicas de la mayoría.  No se registró fibrilación espontánea.

    En la selección de los músculos sobre los que se llevarían a cabo los exámenes cuantitativos de EMG no estábamos interesados ​​en el examen de aquellos que fueron severamente debilitados o perdidos, sino más bien estudiar los músculos que fueran ya sea normales en el examen clínico, si hubo o no una historia de debilidad muscular durante el ataque agudo, que fueran moderadamente débiles o que mostraran fasciculaciones. Los músculos que podrían haber sido afectados por tenotomías u otras formas de tratamiento quirúrgico fueron rechazados. En el muslo se estudiaron el vasto interno y el tibial anterior, en el brazo, el bíceps braquial fue el estudiado.

    En los músculos con mayor reducción del poder en la amplitud media del patrón de interferencia registrado con carga estándar es extremadamente elevado, con la única excepción del paciente 22, cuyo tibial anterior fue el más débil de todos los músculos examinados (el hallazgo de miotonía en este músculo puede haber indicado una perturbación aguda de la función superpuesta a la enfermedad crónica). Los resultados se muestran en la Tabla. Un aumento significativo de la amplitud media-2 SD o por encima de la media del grupo control, también fue encontrado muchas veces en los músculos normales con buen poder. Esto fue particularmente notable en el vasto medial, el músculo más frecuentemente estudiado. Los resultados de los exámenes del vasto medial se ilustran en la Fig. 1 donde se comparan con los resultados de los pacientes con enfermedad de la neurona motora (Hayward y Willison, 1977) con los resultados de los sujetos sanos (Hayward, 1977). Algunos de los músculos con un patrón de interferencia y una mayor amplitud media parecían ser completamente normales en el examen clínico.

    En cualquier músculo individual con una amplitud media aumentada del patrón de interferencia, de la dispersión de las amplitudes de las 15 o más áreas que fueron examinadas en el músculo fue similar a la encontrada en los casos de denervación crónica parcial de cualquier otra causa. La figura 2 ilustra un ejemplo de ello, sin perjuicio del paciente 10, un joven de 21 años que habían sufrido de poliomielitis paralítica 15 años antes. En su expediente original se comentó que su pierna derecha se había paralizado, pero no se hizo mención de la debilidad de la pierna izquierda. Cuando se examinó en este estudio no se detectó acortamiento de la pierna, pero se encontró el muslo derecho 75 mm más delgado que el izquierdo. En el máximo esfuerzo voluntario de extensión de la rodilla no fue muy diferente en los dos lados, derecho de 32 kg, 33 kg en la izquierda. En el lado derecho la amplitud media de la EMG en el vasto interno fue de 0,96 mV, 12 SD por encima de la media del grupo control (Hayward, 1977). En el lado izquierdo afectado clínicamente la elevación de la amplitud media de la EMG fue mucho menos llamativa (0,51 mV), pero aún muy significativo de 3,6, desviación estándar por encima de la media del grupo control. Se observaron fasciculaciones en el vasto derecho, pero no en el izquierdo. Las distribuciones de las amplitudes medias en la EMG de las áreas individuales examinadas en los dos músculos se ilustran como histogramas en la fig. 2 junto con los datos comparados de la serie de control (Hayward, 1977).

    En todos los músculos se examinardos los parámetros (Hayward, 1977) se encontraban dentro del rango de grupo de control. Hubo una tendencia a que los controles de los pacientes individuales de la serie poliomielitis a ser menores que los valores medios de la serie de control.



Fig. 1 Resultados de los exámenes cuantitativos de EMG del vasto interno, graduados en 5 kg de carga; la amplitud media se manejó contra el máximo esfuerzo voluntario de los cuádriceps. Los pacientes de poliomielitis están marcados con un ■, los pacientes sanos con x (Hayward, 1977), los pacientes con enfermedad de neurona motora con (Hayward y Willison, 1977).


                      

Fig. 2 Histogramas de amplitudes medias de las distintas áreas de los músculos, vasto medial derecho e izquierdo, entre los 10 pacientes de poliomielitis. Los datos comparables de la serie de control, abajo. Todos los exámenes con 5 kg de carga.

Discusión,

El objetivo principal de este estudio fue documentar y entender por la clínica y la EMG la extensión y el grado de denervación crónica parcial de un grupo de pacientes que habían sufrido previamente de poliomielitis paralítica, y buscar evidencia de las razones para el posible deterioro tardío de la función. Encontramos en la mayoría de los pacientes que no presentaban pruebas clínicas ni EMG de denervación que esta era, comparativamente, mucho más extensa en los pacientes que si las presentaban. En muchas ocasiones se encontró evidencia electromiográfica de denervación parcial crónica en los músculos que tenían una fuerza normal y no se limitaba a los músculos débiles o perdidos. Después de la pérdida, el siguiente signo físico más revelador de denervación parcial crónica fueron las fasciculaciones, en todos los casos examinados, se asocian con signos EMG de denervación en ese músculo. Las fasciculaciones espontáneas son relativamente poco frecuentes en estos pacientes.

    Una clara distinción entre la contracción y la fasciculación espontánea fue descrita por Denny-Brown y Pennybacker (1938), pero esta distinción ha tendido a ser empañada por una serie de autores posteriores. Aunque ambos fenómenos son característicos de la denervación parcial crónica en sus orígenes en su significado son diferentes, y creemos que hay muchas razones para continuar haciendo una clara distinción entre ellas. Se observó que las unidades motoras asociadas a la contracción-fasciculación están bajo el control de los mecanismos normales de control voluntario, y que parecían ser reclutadas en el patrón de interferencia de una manera normal, después de los potenciales de acción que difieren de lo normal sólo en sus grandes amplitudes. Es una observación común, que nos han confirmado en numerosas ocasiones, que las unidades motoras que muestran fasciculaciones espontáneas no pueden ser reclutadas en el patrón de interferencia con la actividad voluntaria.

    El sitio de origen de las fasciculaciones espontáneas se ha demostrado que es distal por los experimentos de Forster y Alpers (1944) y de Forster et al. (1946). Las observaciones personales sobre los pacientes con enfermedad de la motoneurona confirman que la parálisis de la función motora voluntaria con el bloqueo anestésico local del nervio no reduce la frecuencia de fasciculaciones espontáneas, cuya ocurrencia es, posiblemente, una manifestación de la inestabilidad de las membranas celulares en los axones distales germinales. En contraste con la fasciculación espontánea, la fasciculación contracción es un fenómeno central que interpretamos como causados ​​por la sustitución de las unidades motoras pequeñas que normalmente son reclutadas por primera vez durante el esfuerzo débil (Milner-Brown et al., 1973) por las unidades motoras, muy ampliadas y compactas. Estas unidades motoras agrandadas son visibles bajo la piel, ya que son registradas durante la contracción inicial, produciendo el fenómeno clínico de fasciculación contracción. La evidencia de esta interpretación es la constante de asociación de la fasciculación contracción con el aumento en la amplitud media de la EMG y la capacidad de los sujetos observados para controlar las tasas de disparo de las unidades motoras asociadas con el signo.

    La preponderancia de unidades motoras de alta amplitud de potenciales ha sido considerada como la característica de la poliomielitis desde los primeros días de la electromiografía clínica (Buchthal y Honcke, 1944). La técnica de la electromiografía cuantitativa que hemos utilizado para estudiar estos temas ha permitido que el grado de anormalidad que se documenta. Hayward y Willison (1977) ha demostrado que el aumento en la amplitud media del patrón de interferencia registrado con carga estándar es un índice fiable de denervación parcial crónica y han argumentado que el aumento es una manifestación de reinervación en un músculo parcialmente denervado. Los expertos estudiaron a pacientes con enfermedad de la motoneurona y es en esa condición que se encuentra que la amplitud media aumentó conforme la enfermedad avanzaba. En una enfermedad neuronal se incrementa significativamente la amplitud en la EMG, nunca se encuentra en los músculos de resistencia normal, el grado de aumento está relacionado con la fuerza del músculo. Los resultados EMG de la presente serie de sujetos de poliomielitis con edad dispar contrastan con los resultados de los pacientes con enfermedad de las neuronas motoras en que son altamente significativas las amplitudes en la EMG encontradas en los músculos con fuerza normal en algunas de las personas de poliomielitis (Fig. 1). Un músculo con potenciales de unidad motora y amplitud media extremadamente aumentada debe tener un complemento severamente empobrecido de unidades de motoras, la fuerza conservada (y mayor) que indica que la mayoría de las fibras musculares han sido satisfactoriamente reinervadas o sustituidas en tales músculos.

    Poliomielitis contrasta con la enfermedad de la neurona motora, ya que es una enfermedad aguda en la que una recuperación sustancial puede tener lugar en los músculos que no están severamente dañados, en donde un número suficiente de células del asta anterior sobreviven. El grado de reinervación que puede ocurrir dependerá del número de células supervivientes del asta anterior sino también de la edad del sujeto en el momento de la infección. Muchos aspectos de la reparación y de la respuesta a una lesión del sistema nervioso se vuelve menos eficiente con la edad (Gutmann y Hanzlikova de 1972. La edad promedio en los pacientes actuales que sufrieron de poliomielitis fue de 31,4 años mientras que la de los pacientes con enfermedad de neurona motora reportados por Hayward y Willison fue de 53 años en el momento de su presentación. Además, el carácter progresivo de la enfermedad neuronal motora limitará el grado en que la reinervación puede ocurrir.

    El ligero deterioro de la función, a menudo asociado con los calambres y dolores en las articulaciones locales, que encontramos entre los más gravemente afectados del grupo se puede explicar en gran medida sobre la base de una reducción gradual de la aptitud física, cualquiera que sea su causa, que es común a la mayoría las personas con edad avanzada. Puede haber, sin embargo, causas más específicas para el deterioro en algunos casos. Hayward (1977) ha aportado pruebas de que la denervación subclínica se puede encontrar en los músculos "saludables" en las personas con edad avanzada. Las razones de este hallazgo todavía están lejos de ser cierto, pero sobre la base de que la denervación no se encontró en todos los grupos musculares estudiados postuló que "el envejecimiento" no fue el único factor involucrado, y que tal vez los factores locales, tales como traumatismos repetidos de menor importancia a las raíces nerviosas o los nervios periféricos, puede ser relevante, los sujetos que están siendo menos capaces de reparar los daños al sistema nervioso que aumenta con la edad. Este estudio ha demostrado que en los pacientes de poliomielitis, incluso los músculos fuertes pueden mostrar signos de denervación significativa, es decir, que funcionan con una dotación reducida de unidades motoras, cada uno de los cuales debe contribuir con una mayor proporción de la fuerza del músculo que en el saludable. En paciente de poliomielitis será menos capaz de compensar cualquier pérdida adicional de las unidades motoras con la edad avanzada, sin producir nuevos síntomas clínicos. Si a través de la reinervación periférica brotes de axones se produce a continuación, las unidades motoras sobrevivientes serán aún más amplias y la fasciculación contracción llegará a ser prominente. Si no tiene éxito entonces surge un músculo afectado que antes era fuerte y empieza a mostrar debilidad. Es muy probable que de vez en cuando en sujetos de poliomielitis el deterioro local de la función se producirá en los músculos controlados un número de neuronas motoras agotadas con aumento aparente en los signos de neurona motora inferior. Cuando esto ocurre, el diagnóstico puede ser confundido con una enfermedad neuronal por un observador inexperto, sobre todo si la contracción y la fasciculación espontánea no se distinguen claramente. Se encontró que los sujetos no siempre fueron testigos confiables en cuanto a la extensión de su antigua poliomielitis, siendo conscientes de la afectación subclínica de varios músculos.

    Estamos muy agradecidos con el Sr. W.A.L Thompson por su ayuda en la localización de los sujetos, el Dr. I.R. Williams por sus útiles comentarios sobre el manuscrito, así como a los propios sujetos para su pronta cooperación en este estudio.

Texto original en inglés, traducción al español: Dr. Jorge Federico Eufracio Téllez
Referencias.

Anderson, A. D., Levine, S. A., and Gellert, H. (1972). Loss of ambulatory ability in patients with old anterior poliomyelitis. Lancet, 2, 1061-1063.
Buchthal, F., and H0ncke, P. (1944). Electromyographical examination of patients suffering from poliomyelitis ant. ac. up to 6 months after the acute stage of the disease. Acta Medica Scandinavica, 116, 14.8-164.
Denny-Brown, D., and Pennybacker, J. (1938). Fibrillation and fasciculation in voluntary muscle. Brain, 61, 311-334.
Forster, F. M., and Alpers, B. J. (1944). The site of origin of fasciculations in voluntary muscle. Archives of Neurology and Psychiatry (Chicago), 51, 264- 267.
Forster, F. M., Borkowski, W. J., and Alpers, B. J. (1946). Effects of denervation on fasciculations in human muscle. Arrdhives of Neurology and Psychiatry (Chicago), 56, 276 283.
Gutmann, E., and Hanzlikova, V. (1972). Age Changes in the Neuromuscular System. Scientechnica: Bristol.
Hayward, M. (1977). Automatic analysis of the electromyogram in healthy subjects of different ages. Journal of the Neurological Sciences, 33, 397-413.
Hayward, M., and Willison, R. G. (1977). Automatic analysis of the electromyogram in patients with chronic partial denervation. Journal of the Neurological Scienees, 33, 415-423.
Kayser-Gatchalian, M. C. (1973). Late muscular atrophy after poliomyelitis. European Neurology, 10, 371-380.
Milner-Brown, H. S., Stein, R. B., and Yemm, R. (1973). The orderly recruitment of human motor units during voluntary isometric contraction. Journal of Physiology, 230, 359-370.


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