APPLAC

Formación de Médicos y otros Profesionales del Cuidado de la Salud en SPP

El síndrome pospoliomielítico:

 Identificación de las Mejores Prácticas
 March of Dimes Birth Defects Foundation (March of Dimes),
Prefacio
El 19 y 20 de mayo del año 2000, March of Dimes Birth Defects Foundation (March of Dimes), en colaboración con el Roosevelt Warm Springs Institute for Rehabilitation, convocó un congreso internacional sobre el síndrome pospoliomielítico (SPP) en Warm Springs, Georgia, EE.UU. El propósito de este congreso fue revisar la información actual sobre las causas del síndrome y promover el intercambio de información sobre las mejores prácticas de diagnóstico, tratamiento y manejo del SPP. El congreso de dos días reunió a muchos de los expertos en SPP más destacados del mundo en varios aspectos incluso las causas, los criterios de diagnóstico, aspectos de la enfermedad, incluyendo problemas neurológicos, músculoesqueléticos y respiratorios y tratamientos tales como la fisioterapia, terapia ocupacional, modos de adaptarse a la vida con una discapacidad y la nutrición. El presente informe surge del citado congreso.
Trasfondo histórico
El SPP es un trastorno del sistema nervioso que se manifiesta en varios sobrevivientes de la poliomielitis paralítica, comúnmente 15 años o más después de la enfermedad original. No obstante, en la mayoría de las personas que padecieron la poliomielitis no se manifiesta el SPP. Sus síntomas principales son una nueva debilidad muscular progresiva, fatiga severa y dolor muscular y articular. Algunos pacientes empiezan a sufrir dificultades posiblemente fatales de respiración y deglución.
El SPP llamó por primera vez la atención de la comunidad médica durante los años 80, es decir tres décadas después de las peores epidemias de la poliomielitis en EE.UU., las cuales afectaron a más de 50.000 personas sólo en 1952. En total, es posible que hasta 250.000 sobrevivientes de la poliomielitis en EE.UU. padezcan el SPP.Si bien el número de pacientes con pospoliomielitis ha aumentado en las consultas y en las clínicas médicas de todo EE.UU. y otros países del mundo, pocos médicos y especialistas tienen suficiente conocimiento del síndrome o de las mejores prácticas clínicas para diagnosticarlo y tratarlo. Tres congresos sobre el SPP se han celebrado hasta la fecha —en 1984, 1986 y 1994— pero éstos se han preocupado mayormente de identificar las necesidades de investigación. Ha existido, pues, una necesidad de evaluar las prácticas clínicas actuales, con la intención de formular algunas pautas sobre la mejor manera de diagnosticar, tratar y rehabilitar a las personas con SPP.
El papel de March of Dimes
March of Dimes se fundó en 1938, para luchar contra la epidemia de la poliomielitis en EE.UU., y cumplió sus propósitos a principios de los años 60 con el desarrollo y uso extenso de las vacunas Salk y Sabin. Con la disminución rápida de la poliomielitis como amenaza a la salud pública en EE.UU., March of Dimes cambió la dirección de su misión dedicándose a mejorar la salud de los bebés mediante la prevención de defectos de nacimiento y la mortalidad infantil.
Aunque su misión había cambiado, March of Dimes continuó ocupándose de asuntos relacionados con la poliomielitis. De 1986 a 1992, la Fundación participó en varias actividades relacionadas con la pospoliomielitis, incluyendo la publicación de hojas de información para la salud pública sobre la poliomielitis y el síndrome pospoliomielítico. En 1999, atendiendo al número creciente de comunicaciones de sobrevivientes de la poliomielitis, que manifestaban experimentar dificultades en el diagnóstico y tratamiento de su fatiga, dolor, debilidad y otros problemas vinculados al SPP, la Fundación reunió un comité de iniciativas internacional, encabezado por el Dr. Lewis P. Rowland,  Profesor de Neurología de Columbia University College of Physicians and Surgeons con el fin de tratar el asunto de vital importancia para los sobrevivientes de la poliomielitis, como es la necesidad de mejorar el conocimiento de los profesionales médicos y el de los sobrevivientes de la poliomielitis c
on las mejores prácticas posibles de diagnóstico y tratamiento clínico del SPP
.
Actividades del comité de iniciativasEl comité de iniciativas estaba compuesto por los investigadores más competentes en las áreas del SPP, neurología, medicina de rehabilitación, medicina pulmonar, virología, psicología y otras disciplinas, así como también por personas que viven con el SPP, y se reunió por primera vez en octubre de 1999 en Nueva York para determinar qué asuntos convenía tratar y proponer los conferenciantes para el congreso de mayo. Además, el comité ofreció la oportunidad a personas ausentes de llamar para dar a conocer datos, perspectivas y otros asuntos de interés acerca del SPP que desearan someter a consideración del comité. Las personas que llamaron agruparon a sobrevivientes de la poliomielitis con SPP y especialistas médicos y de atención a la salud, entre otros.

Al analizar los datos presentados en mayo de 2000 en Warm Springs, el comité de iniciativas reconoció que había poca evidencia sobre diagnóstico, tratamiento y rehabilitación publicada desde el congreso de 1994 y que grandes lagunas persistían en el conocimiento de este síndrome. Concluyó, pues, que además de señalar pautas sobre cómo mejor diagnosticar, tratar y rehabilitar a personas con el SPP, el comité podría mejor servir a la comunidad que tiene SPP ofreciéndole recomendaciones acerca de las investigaciones que pudieran suplir las lagunas persistentes en el conocimiento de la enfermedad. El comité también recomendó mecanismos institucionales, es decir, el establecimiento de centros integrales de la pospoliomie
litis para concentrarse en la pericia clínica y contribuir a promover colaboraciones investigadoras sobre el SPP.


Informes  del congreso y su difusión.
El comité de iniciativas redactó dos informes. El primero, para los profesionales médicos, ofrece mejores prácticas para el diagnóstico y tratamiento. Además del prólogo informativo, el informe contiene capítulos sobre la patogénesis, diagnóstico, tratamiento clínico, recomendaciones para el establecimiento de centros integrales para la pospoliomielitis y recomendaciones de investigación. El Apéndice A remite al lector interesado a resúmenes clave e informes de investigación.
El segundo informe es un folleto para pacientes que contiene información semejante, pero en lenguaje no profesional. El propósito del folleto es poner al día a los pacientes y a otros lectores legos interesados acerca de las mejores prácticas actuales en el diagnóstico y tratamiento clínico del SPP y facilitar la comunicación entre pacientes y profesionales médicos.
En cuanto a la difusión de los informes, March of Dimes colabora con la International Polio Network, una organización cuya sede se encuentra en St. Louis, MO (EE.UU.) que fomenta y coordina la difusión de información para grupos de apoyo de personas con pospoliomielitis, para distribuir los informes, tanto en el ámbito nacional como internacional, a sobrevivientes de la poliomielitis y sus médicos.
March of Dimes también colabora con March of Dimes de Ontario (Canadá), miembro de Easter Seals/March of Dimes National Council of Canada, en la distribución de los informes en Canadá. El comité agradece a ambas organizaciones su ayuda y apoyo invalorable. Además, March of Dimes distribuirá los informes mediante organizaciones profesionales, escuelas y dependencias de los sectores públicos y privados vinculados al tratamiento de los sobrevivientes de la poliomielitis.
Por fin, y de suma importancia, la American Academy of Neurology, en cooperación con la American Academy of Physical Medicine and Rehabilitation y varias organizaciones profesionales afines del cuidado de la salud, elaborarán en 2001 pautas sobre prácticas del SPP independientes y conjuntas. Estas pautas prácticas se comunicarán y coordinarán según las recomendaciones de este informe.
1. Patogénesis

El síndrome pospoliomielítico (SPP) es una combinación variable de una nueva debilidad muscular progresiva y otros síntomas en los sobrevivientes de la poliomielitis paralítica, que se manifiestan habitualmente unos 15 años después de la fase aguda de la enfermedad.
La poliomielitis paralítica aguda se produce por la invasión del virus poliomielítico en las neuronas motoras del tronco encefálico y de la médula espinal, y es principalmente una enfermedad de la unidad motora (definida como una neurona motora y todas las fibras musculares a las ocurra con causado por una encefalitis durante el ataque agudo de la enfermedad. La muerte de las neuronas motoras produce una desvitalización de la fibra muscular que causa una debilidad general. La recuperación de la fuerza muscular después de la fase aguda ocurre tras la recuperación de algunas neuronas y brotes de los axones motores que todavía existen, y mediante la hipertrofia de las fibras del músculo estimulado. El brote axonal puede producir un re-estímulo de las fibras musculares tópicamente desvitalizadas, recobrando la habilidad de producir una contracción de la fibra muscular. Las unidades motoras resultantes pueden ser hasta 8 veces mayores que su tamaño normal.
La etiología del SPP queda indefinida. La hipótesis más aceptada, propuesta por Wiechers y Hubbell, atribuye el SPP a una degeneración del punto más distante de las unidades motoras hinchadas por la pospoliomielitis. Las neuronas motoras restantes estimulan muchas más fibras de las que normalmente estimulan, y puede que sean incapaces de sostener indefinidamente el aumento excesivo de esta demanda metabólica. Brotes axonales terminales pueden degenerarse, produciendo la desvitalización de las fibras musculares. Algunas de estas fibras musculares desvitalizadas pueden re-estimularse mediante axones vecinas, causando un proceso continuo de degeneración y regeneración, pero algunas pueden desvitalizarse permanentemente, y así producir una mayor debilidad permanente. Esta degeneración de las unidades motoras distantes también puede producir defectos de transmisión en las uniones neuro musculares, lo cual puede ser causa de fatiga muscular en el paciente.
Posibles factores contribuyentes al desarrollo del SPP pueden resultar del proceso normal de envejecimiento, y el uso excesivo o el desuso de los músculos. El proceso de envejecimiento produce una pérdida progresiva de neuronas motoras en los sobrevivientes de la poliomielitis, que puede facilitar el inicio del SPP.

2. Diagnóstico
Criterios del síndrome pospoliomielítico
1.     La poliomielitis paralítica previa con evidencia de pérdida de neuronas motoras, confirmada en el historial de la enfermedad paralítica aguda, los indicios de debilidad residual y atrofia muscular por examen neurológico, e indicios de degeneración por electromiografía (EMG).
2.     Un período de recuperación funcional parcial o completa, después de la poliomielitis paralítica aguda, seguido por un intervalo (normalmente de 15 años o más) de función neurológica estable.
3.     La aparición improvisa o gradual de una nueva debilidad persistente y progresiva de los músculos o de fatiga muscular anormal (pérdida de fuerza), con o sin cansancio general, atrofia muscular, o dolor muscular y articular. (Los síntomas pueden resultar después de un período de inactividad, de trauma o cirugía.) Menos común es que los síntomas atribuidos al SPP incluyan nuevos problemas de respiración o deglución.
4.     Algunos síntomas persisten durante un año, por lo menos.
5. Se excluyen otros problemas ortopédicos, médicos o neurológicos, como causa de los síntomas.
Clasificación de subtipos del SPPLos criterios diagnósticos incluyen diversos signos y síntomas. Los subtipos del SPP se han propuesto, pero los participantes al congreso no encuentran suficiente razón para hacer una clasificación específica.
Evaluación del paciente
Si se reúnen los criterios susodichos para detectar el SPP, normalmente hay poca dificultad diagnóstica.
Si los síntomas nuevos son menos específicos, el diagnóstico puede ser equívoco. Los síntomas menos específicos incluyen fatiga general, mialgia, dolores y achaques, intolerancia al ejercicio y al frío. Estos síntomas son subjetivos y por lo tanto difíciles de evaluar en pacientes con o sin poliomielitis paralítica previa. Estos pacientes deben someterse a un examen médico general e incluir pruebas detectoras de hipotiroidismo, polimialgia reumática u otras enfermedades sistémicas concurrentes. Para pacientes con clara intolerancia ante el ejercicio físico, puede considerarse posible una miopatía metabólica o mitocondríaca. Puesto que los síntomas son subjetivos, es posible que hayan problemas psicológicos. Para los que experimentan fatiga y dolor muscular, la fibromialgia es un diagnóstico frecuente pero controvertido. Para pacientes con fatiga destacada, como manifestación principal, puede considerarse la apnea intermitente durante el sueño con consecuente somnolencia diurna y la espirometría y estudios del sueño, en este caso, deben prescribirse para ratificar tal posibilidad. La fatiga puede ser una consecuencia de una incapacidad debida a debilidad muscular y atrofia, pero también a menudo puede ser una manifestación de la depresión.
Los pacientes con el SPP pueden ser más susceptibles que otras personas a problemas neurológicos que se originan en la médula espinal cuando se manifiesta la escoliosis o debilidad muscular paravertebral. Entre los problemas neurológicos que pueden confundirse con el SPP se encuentran la atrofia muscular espinal de adulto, la esclerosis lateral amiotrófica, el síndrome de la cauda equina, la estenosis cervical, la polineuropatía desmielinante de inflamación crónica, la neuropatía diabética, la neuropatía invasiva, la toxicidad producida por metales pesados, la miopatía inflamatoria, bloqueo de la capacidad motora en varios lugares, la esclerosis múltiple, la miastenia grave, la enfermedad de Parkinson, la neuropatía periférica, la radiculopatía, el tumor espinal y, especialmente, la estenosis espinal. Si se disponen de los servicios de un neurólogo, la consulta debe ser realizada.
Los problemas de diagnóstico pueden presentarse si hay síntomas tardíos inusitados como la disfagia o insuficiencia respiratoria, pero estos síntomas aparecen en algunos pacientes que supuestamente padecen el SPP, especialmente si la respiración y deglución han sido afectadas por un ataque agudo previo.
Algunos especialistas experimentados en el SPP han identificado a pacientes que carecen de una historia clara de poliomielitis paralítica, que tienen poca atrofia residual, pero que tienen una nueva debilidad progresiva y manifiestan una desvitalización difusa en la EMG. Este síndrome no es común y tiene que diferenciarse de la atrofia muscular espinal.
La debilidad progresiva del SPP a veces está acompañada por desgastes musculares e incluso fasciculaciones. Esta combinación puede considerarse SPP, si no existe progreso o hay progreso muy lento, pero hasta pacientes con la poliomielitis previa pueden experimentar una enfermedad neuronal motora. En estos casos, por lo tanto, se impone una consulta neurológica. Exámenes médicos eficaces incluyen la EMG, un examen LCR, una IRM del cerebro y médula espinal, tanto como una estimulación magnética de la corteza y la espectroscopia de resonancia magnética para descubrir indicios de disfunción de las neuronas motoras superiores.

Si la nueva debilidad está localizada, el diagnóstico diferencial incluye la radiculopatía y la obtención de imágenes apropiadas puede ser útil.
Para problemas diagnósticos difíciles, es razonable consultar a un neurólogo u otro especialista en el SPP. El establecimiento de centros regionales del SPP, recomendado por el comité en el Capítulo 4, facilitaría tales consultas.

3. Tratamiento
El tratamiento más eficaz para personas con SPP todavía está en vías de desarrollo. Muchos síntomas del SPP parecen resultar de una degeneración de la unidad motora, o la disminución o disfunción de las neuronas motoras, combinada con el envejecimiento normal. Dado que ambos aspectos del SPP cambian con el paso del tiempo, es necesario regular los tratamientos a los estadios de la situación de los afectados. Aunque no hay ningún tratamiento específico para el SPP, la mayoría de los pacientes puede beneficiarse con un programa de tratamiento.
Un enfoque interdisciplinario al tratamiento, con un equipo de médicos y de personal médico afín será beneficioso para muchos pacientes del SPP porque a menudo manifiestan una amplia gama de problemas.
El equipo puede incluir un médico de medicina general, un traumatólogo, un neurólogo, fisioterapeutas y terapeutas ocupacionales. Los consultados pueden incluir un neumólogo, un logopeda, un psiquiatra o psicólogo, ortopedista, un reumatólogo, un especialista en nutrición, un especialista en órtesis, una enfermera y un terapeuta de la respiración. El tratamiento debe adaptarse a los síntomas.

El tratamiento debe dirigirse también a enfermedades tales como la osteoporosis o la parálisis por presión, que pueden padecer personas que han tenido poliomielitis paralítica las cuales son más propensas que el resto de la población.
Tratamiento de la debilidad
El tratamiento de la debilidad en el SPP incluye varias estrategias: ejercicios mesurados (véase abajo), evitar el uso excesivo de los músculos (un esfuerzo hasta sentir dolor y fatiga muscular), pérdida de peso, reforzar los músculos debilitados con prótesis y dispositivos de ayuda como muletas, sillas de rueda manuales, sillas de rueda eléctricas y carritos a motor.
Las férulas y dispositivos de ayuda también pueden usarse para controlar el dolor, las deformidades de las articulaciones y dificultades en el desplazamiento.
Ciertos programas apropiados pueden establecerse en los centros de rehabilitación.

Tratamiento de la fatiga
La fatiga excesiva es un síntoma de difícil definición por causas diversas. Dado que se trata de un padecimiento heterogéneo por su origen, subjetivo por su naturaleza e influenciado por factores psicológicos, se han propuesto varias recomendaciones para su tratamiento. Ninguna de ellas ha sido investigada formalmente en experimentos controlados.
Entre las recomendaciones para controlar la fatiga excesiva del SPP, algunas son: conservar la energía, cambiar el estilo de vida, espaciar las actividades, establecer períodos regulares de descanso durante el día y mejorar el sueño mediante técnicas de relajación y medicamentos. Tales medicamentos incluyen antihistamínicos, la valeriana, melatonina, amitriptilina, L-triptofán y gabapentina. La ventilación nocturna no invasiva puede aliviar la fatiga en pacientes sin ventilación adecuada. Sin embargo, ninguna de estas intervenciones se ha evaluado mediante pruebas clínicas rigurosas.

Algunas recomendaciones proceden del sentido común y la experiencia en la rehabilitación general. Por ejemplo, las técnicas para la conservación de la energía incluyen la interrupción de actividades innecesarias que consumen energía, tales como hacer la cama. Deben mejorarse las facilidades en estaciones de trabajo y asientos. Las personas deben sentarse en lugar de estar de pie, trasladar objetos o materiales para hacerlos más accesibles (tales como tener la lavadora y secadora en el primer piso en vez del sótano), y usar un carrito eléctrico para distancias largas. Algunos individuos pueden beneficiarse del privilegio de estacionamiento reservado.
Los cambios de estilo de vida comportan buscar empleos más sedentarios o trabajar menos horas, y dejar de hacer ciertas actividades. Las siestas regulares o períodos de descanso durante el día, especialmente en las primeras horas de la tarde, pueden ayudar a aliviar la fatiga general, y se debe insistir en ello en el caso de pacientes con fatiga que interfiera en las tareas de la vida cotidiana.Los períodos de descanso regular durante una actividad son útiles para controlar la fatiga muscular particular (no general) del SPP. Algunos expertos recomiendan el uso de una escala formal de evaluación por la que los pacientes pueden seguir la marcha de su esfuerzo (véase un ejemplo en el Apéndice B) para ayudar a evitar la fatiga.
El ejercicio y uso excesivo de los músculos
Casi todas las personas pueden beneficiarse al practicar ejercicios físicos. Para ser más seguros y eficaces, los programas de ejercicio para el SPP tienen que adaptarse cuidadosamente a las necesidades de cada individuo, la fuerza residual de los músculos individuales y patrones de los síntomas. Para muchos individuos, el nivel de ejercicio debe limitarse nada más que a estiramientos suaves o varios tipos de yoga. Para otros, puede ser más arduo e incluir ciertas clases de entrenamiento aeróbico.
Continuará 2º Parte. Si vas a copiar, menciona Blog de referencia como fuente.Gracias

Bibliografía Bach JR. Management of post-polio respiratory sequelae. Annuals of the New York Academy of Sciences 1995; 753:96-102.
Dalakas MC. Why drugs fail in postpolio syndrome. Neurology 1999; 53:1166-1167
Dean E. Clinical decision making in the management of the late sequelae of poliomyelitis. Physical Therapy 1991; 71:752-761.
Halstead LS (ed.) Managing Post-Polio: A Guide to Living Well with Post-Polio Syndrome. Washington, DC: NRH Press, 1998.
Halstead LD, Silver JK. Nonparalytic polio and postpolio syndrome. American Journal of Physical Medicine and Rehabilitation 2000; y 9(1):13-18.
Jubelt B, Agre JC. Characteristics and management of postpolio syndrome. Journal of the American Medical Association 2000; 284:412-414.
Maynard FM, Headley JL (eds.). Handbook on the Late Effects of Poliomyelitis. St. Louis, Mo.: Gazatte International Networking Institute, 1999.
Postpolio Information Package for Health Care Professionals. Toronto: Ontario March of Dimes, 2000.
Trojan DA, Cashman NR. Current Trends in Post-Poliomyelitis Syndrome. New York, N.Y.: Milestone Medical Communications, 1996.

APPLAC

shockwave-flash

Si los amas vacunalos

Gammaglobulin til behandling af Post Polio Syndrom (PPS) from PTU on Vimeo.

Gammaglobulin til behandling af Post Polio Syndrom (PPS) from PTU on Vimeo.