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Síndrome Postpoliomielitis SSP

SINDROME POSTPOLIOMIELITIS 
Por el Dr. Jorge Federico Eufrecio Téllez 
Introducción
Es de capital importancia dejar por sentado que la mayoría de los síntomas en el síndrome pospoliomielitis son una consecuencia directa y tardía del ataque del poliovirus a las neuronas motoras del sistema nervioso central, en el que fueron destruidas, hasta el 50% de estas, y en algunas ocasiones, mas de este porcentaje. Por tanto, las secuelas tardías en este síndrome son de origen fundamentalmente neurológico.
El Síndrome Post-Poliomielitis, puede definirse, como un conjunto de signos y síntomas que presentan pacientes que sufrieron de poliomielitis paralítica o no paralítica y que se presentan varios años después del ataque inicial de la enfermedad.
Por la carencia de estadísticas confiables a nivel mundial (los reportes que se tienen son muy variables).
 Los pacientes que padecieron poliomielitis y que están presentando signos y síntomas del síndrome postpoliomielitis, fluctúan, desde el 20% al 80%. Así mismo, los reportes que se tienen del tiempo que transcurre desde el ataque inicial de poliomielitis a la aparición de los primeros síntomas postpoliomielitis, también son variables y van desde los 10 hasta los 50 años.
Signos y Síntomas. Los síntomas que puede presentar un paciente con síndrome postpoliomielitis depende en gran medida de cuales fueron las zonas neurológicas afectadas por el ataque inicial de poliomielitis y el grado de muerte neuronal.
En la poliomielitis paralítica espinal con predominio medular, ya sea cervical, torácica o lumbar. Los síntomas más comunes son: debilidad muscular y fatiga a las que suele agregársele atrofia muscular lentamente progresiva además, de dolor articular y muscular, las articulaciones mas afectadas suelen ser las de mayor tamaño como la rodilla, cadera, codo, hombros y la columna vertebral. Estos síntomas predominan en la extremidad o extremidades primariamente afectadas, aquí se debe recordar que en la poliomielitis espinal es frecuente la afectación por "saltos" o sea que puede lesionar de manera aleatoria uno o dos segmentos de la medula espinal o toda ella. Posteriormente los síntomas se presentan en las extremidades supuestamente no afectadas. No es raro encontrar en estos pacientes la presencia de fasciculaciones.
Cuando el paciente presentó poliomielitis con afectación del bulbo raquídeo (poliomielitis bulbar) sobre todo con lesión de la formación reticular, donde se encuentran los núcleos de los pares craneales III a XII y los núcleos de las funciones vitales, es mas frecuente encontrar otros síntomas como la dificultad para respirar y para la deglución a los cuales se añaden, los trastornos del sueño y la apnea del sueño. En la mayoría de los casos, tanto espinales, como bulbares, es frecuente la intolerancia al frio, con hipotermia relativa de las extremidades. Cuando afectó las estructuras cerebrales (polio encéfalo mielitis) es frecuente la dificultad en la atención y la memoria.
Análisis de los síntomas. Los síntomas aparecen prematuramente y con más frecuencia en pacientes que presentan una severa debilidad residual postpoliomielitica, una dificultad respiratoria temprana de origen bulbar, contraídas en la poliomielitis aguda, sobre todo cuando se padeció la poliomielitis a una edad mas avanzada. Usualmente el primer síntoma que se presenta en el síndrome postpoliomielitis es la debilidad muscular.
Debilidad muscular. Un gran numero de causas para explicar esta debilidad, son hipotéticas, incluyen el desuso, sobre uso, debilidad crónica, además del aumento de peso.
Puede presentarse como una debilidad generalizada y asimétrica, algunos músculos que aparentemente no fueron afectados previamente y que el paciente ignoraba esta afectación, comienzan a manifestar la debilidad por el daño causado en el episodio de poliomielitis aguda.
La fatiga muscular. En individuos que no padecieron poliomielitis, así como los que si la padecieron y que tienen el síndrome, las consecuencias funcionales del envejecimiento y la perdida de unidades motoras son imperceptibles hasta una edad muy avanzada. En los pacientes que sufren de síndrome postpoliomielitis y como consecuencia de la perdida de estas unidades motoras en el ataque agudo de la poliomielitis, la aparición de debilidad muscular es mucho más frecuente y de manera más temprana en comparación, por ejemplo, con los pacientes con síndrome de fatiga crónica. La fatiga muscular y el SPP están estrechamente relacionadas y esto lo demuestra el hecho que el paciente no puede evitar la fatiga al caminar.
Fatiga de origen central. La forma de presentarse puede incluir, dolor crónico, personalidad tipo A, depresión, disfunción en la actividad del sistema reticular, trastornos del sueño y dificultad respiratoria. El SPP produce además somnolencia durante el día, déficit en la concentración y en la memoria.
Fatiga periférica. Puede ser debida a un agotamiento por el agrandamiento de las unidades motoras, defectos de neuro-transmisión en la unión neuromuscular o la pérdida de unidades motoras debido al envejecimiento. El SPP, fundamentalmente produce un decremento en la resistencia muscular y un incremento en la fatiga.
Dolor muscular. Este es otra característica del SPP que va unida estrechamente a la debilidad y atrofia muscular. Esta característica es muy frecuente en el SPP.
Trastornos en la deambulación. La dificultad al caminar es causada por una debilidad muscular progresiva, dolor muscular en los miembros inferiores, osteoartritis o inestabilidad en las articulaciones, esto es muy común en pacientes que previamente usaron aparatos asistenciales, pero lo hicieron a destiempo o nunca las usaron aún requiriéndolos.
Trastornos respiratorios. Los trastornos respiratorios predominan en pacientes con debilidad residual de los músculos respiratorios.
Estos cambios causan microatelectasias crónicas disminuyendo la capacidad pulmonar, incrementando la rigidez de la pared toráxica y como consecuencia una hipoventilación alveolar crónica, disminuyendo la expectoración de las secreciones con la tos y con ello la fluidez de las mismas.
Las nuevas dificultades respiratorias no solamente están relacionadas con la nueva debilidad de los músculos respiratorios, también guarda relación muy estrecha con la escoliosis, enfisema pulmonar, insuficiencia cardiaca y los malos hábitos posturales.
También tiene un componente a nivel del sistema nervioso central. Porque la poliomielitis aguda además de afectar las estructuras medulares, también puede incluir la formación reticular, además del centro regulador del sueño en el bulbo raquídeo.
Problemas en la deglución. Estas dificultades pueden ocurrir en el SPP con componente bulbar o sin el.
La debilidad subclínica asimétrica del músculo constrictor de la faringe esta casi siempre presente en pacientes con atrofia muscular postpoliomielitica, incluyendo a los que no manifiestan dificultades para la deglución.
Disfunción del sistema autonómico. La causa de esta disfunción no ha quedado clara pero se supone que el componente periférico podría incluir atrofia muscular con su consecuencia en la irrigación muscular y por lo tanto la disminución en la producción de calor (piernas frías).
Apnea del sueño. Este síntoma es muy común en pacientes que quedaron con una disfunción bulbar o un compromiso respiratorio severo. Esta apnea se asocia casi siempre con la dificultad para la deglución.
Apnea central. Esta es debida a la disfunción de las neuronas supervivientes de la formación reticular del bulbo raquídeo.
Apnea obstructiva. Es debida a la debilidad de los músculos faringeos y a un aumento de las deformidades por escoliosis o enfisema pulmonar.
Atrofia muscular postpoliomielitis (AMPP). Es el resultado de la disminución de la fuerza en los músculos respiratorios, intercostales y grupos de músculos abdominales.
Síndrome de la espalda plana (flat back). Otros posibles síntomas que presentan algunos pacientes con SPP es el síndrome de la espalda plana, que consiste en la incapacidad para permanecer en posición erecta, flexionar el tronco hacia delante y dolor en la parte baja de la espalda y los muslos.
Este síndrome típicamente ocurre en pacientes con una disminución de la lordosis lumbar como una respuesta a una escoliosis espinal, fracturas vertebrales o enfermedades degenerativas de las articulaciones vertebrales (espóndilo artrosis).
La musculatura extensora del tronco juega un papel esencial en el mantenimiento de la posición erecta. La debilidad de esta musculatura representa el factor que mas contribuye al síndrome de espalda plana en estos pacientes.
Físicos. La debilidad y atrofia muscular progresiva son observadas en músculos que fueron afectados en el ataque inicial por el polio virus o en músculos que aparente y clínicamente fueron respetados, casi siempre con una distribución asimétrica.
Las fasciculaciones se observan en la atrofia muscular como resultado de la perdida o daño de las neuronas motoras.
Según el Dr., Lauro Halstead director del programa de postpoliomielitis del hospital de rehabilitación de Washington. La aparición de la debilidad y fatiga muscular es el sello característico del síndrome, llegando a afirmar que con estos solos síntomas podría considerarse que un paciente sufre de SPP.
Según el mismo Dr. Halstead considera los síntomas en dos grandes grupos.
1.- Los causados por el deterioro progresivo de las neuronas motoras. Como son, la debilidad, la fatiga y la atrofia muscular.
2.- los causados por cambios secundarios del sistema músculo esquelético. Como son el dolor producido en los músculos y articulaciones que aparecen en la osteoartritis, tendinitis, lesión de ligamentos y las deformaciones que resultan como secuela tardía debido a los muchos años de desgaste anormal por el desuso o sobreuso.
Fisiopatología. La mayoría de los investigadores concuerda en el hecho de que cuando se produce el ataque de poliomielitis y el polio virus ataca las neuronas motoras, causa la muerte de la mismas y como consecuencia la pérdida de la innervación y la función motora de las fibras musculares apareciendo de esta manera la parálisis flácida. Continua 
APPLAC A LA VANGUARDIA EN EL SINDROME POST POLIO SPP.

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Gammaglobulin til behandling af Post Polio Syndrom (PPS) from PTU on Vimeo.

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